ניתוחי לב - תסמונת אאורטה ומרפן

תסמונת מרפן היא מחלה גנטית תורשתית. התסמונת נוצרת על ידי פגיעה ברקמות החיבור. במקרה בו כלי הדם הראשי בגופנו מתרחב עד כדי סכנה לקרע הטיפול המומלץ הוא החלפת האורטה בצינור טפלון
 

 

 

מהי תסמונת מרפן
 
ההסבר נלקח מאתר וויקפדיה : תסמונת מרפן היא מחלה גנטית תורשתית. התסמונת נוצרת על ידי פגיעה ברקמות החיבור. התפקיד הבסיסי של רקמות החיבור הוא לתמוך בגוף ולספק לו אפשרויות לגדילה והתפתחות. בתסמונת, נפגעות רקמות החיבור, ומאחר שבכל מקום בגוף יש רקמות חיבור, הרי שכל אברי הגוף מועדים לפגיעה עקב התסמונת, כולל השלד, העיניים, הלב וכלי הדם, המערכת העצבית, העור והריאות אך משפיעה עליהם בדרכים פחות נראות לעין. הסימנים העיקריים בתסמונת הם: קומה גבוהה, סובלוקסציה של העדשה (עדשת העין אינה במקומה). פרולפס של המסתם המיטרלי (עלי המסתם בכניסה לאב העורקים חורגים ממקומם ומפריעים לסגירה יעילה של המסתם), אב העורקים, ביציאה מהלב, מורחב, תיתכן התפתחות של קרע באב העורקים בגלל פגם בדופנו. המחלה נקראת על שם אנוטין מרפן, רופא צרפתי שתיאר אותה לראשונה ב-1896.
התסמונת מתבטאת אצל כל חולה בצורה שונה במקצת. אצל חלק מהאנשים מופיעים רק סימפטומים קלים, בה בשעה שאצל האחרים הסימפטומים הם קשים. ברוב המקרים המחלה מתקדמת עם התקדמות הגיל. מערכות הגוף שהפגיעה בהן שכיחה הם:
השלד – אנשים החולים בתסמונת הם בדרך כלל גבוהים מאוד, דקים, ועם מפרקים משוחררים. הזרועות שלהם, הרגליים והאצבעות עלולים להיות מאורכים ללא פרופורציה לאברי גופם. לאנשים עם תסמונת מרפן יש בדרך כלל פנים צרים וארוכים וחלל הפה שלהם מוגבה, כך שהשיניים שלהם צפופות ואפילו גדלות זו על זו. ייתכן גם עיוות בעצם החזה, עיוות של עמוד השדרה (סקוליוזיס), רגליים שטוחות ומפרקים רפויים.
עיניים – למעלה ממחצית החולים יסבלו מתזוזה של עדשת העין בעין אחת או בשתיהן. העדשה אצלם עלולה להיות מעט גבוהה או מעט נמוכה מהנורמלי ועלולה אף לנדוד לצדדים. התזוזה יכולה להיות מינימלית, או שהיא ברורה ומודגשת. אנשים רבים עם תסמונת מרפן הם קצרי ראייה וחלקם עלולים לפתח גלאוקומה (לחץ תוך-עיני מוגבר) בגיל צעיר או ירוד (קטרקט).
לב וכלי דם – לרוב הסובלים מתסמונת מרפן יש ליקויים בלב ובכלי הדם. המסתם המיטרלי שבלב פגוע והוא יכול להיות רופף ומוגדל, כך שנגרמת פעילות שסתום לקויה כאשר הלב מתכווץ. במקרים מסוימים המסתם עלול לדלוף, ובכך לגרום ל"איוושה בלב" אותה יכול הרופא לשמוע בעזרת המסכת (סטתוסקופ). כאשר יש דליפות קלות ייתכן שלא יופיעו סימפטומים, אבל כאשר הדליפה היא רצינית נגרמים קוצר נשימה, עייפות, ודפיקות לב מוחשות. בגלל פגם ברקמת החיבור, הקיר של אב העורקים (אאורטה) עלול להיחלש ולהתרחב, מצב שקרוי התרחבות של אבי העורקים, מה שיכול להביא למפרצת ולמוות פתאומי.
בעיות הלב וכלי הדם מהוות גורם המוות השכיח כתוצאה מהמחלה. רוב מקרי מפרצת אבי העורקים אצל אנשים צעירים החולים במחלה, התרחשו אצל נשים בהריון.
המערכת העצבית – המוח וחוט השדרה מוקפים נוזל שנמצא בתוך קרום הנקרא דורה העשוי רקמת חיבור. כאשר אנשים עם תסמונת מרפן מזדקנים, הדורה הולכת ונחלשת ולכן מתמתחת. כתוצאה, מתחיל להיווצר לחץ על החוליות בחלק התחתון של עמוד השדרה ובהדרגה יש שחיקה של העצמות שסביב לחוט השדרה. שינויים אלה יכולים לגרום לאי נוחות קלה או שעלולים לגרום לכאבים בבטן או ברגליים.
עור – חולים רבים מפתחים סימני מתיחה על העור, גם מבלי שיש אצלם שינוי במשקל הגוף. סימני מתיחה אלה יכולים להופיע בכל גיל ואינם מהווים סכנה לבריאות. עם זאת, אנשים עם תסמונת מרפן נוטים יותר לסבול מבקע (הרניה).
ריאות – ליקוי ברקמת החיבור גורם לבועיות שבריאות להיות פחות גמישות ולכן אחד התסמינים הוא חזה אוויר (פנאומוטורקס). לעתים נדירות אנשים עם תסמונת מרפן סובלים מבעיות נשימה בשינה הקשורות בנחירה או בדום נשימה בשינה.

דר עמי שיינפלד עונה באתר שיבא על שאלות נפוצות ומסביר בסרטון על התסמונת והטיפול בה:
מה מימדיה הנורמלים של האאורטה?
אצל המבוגר, קוטר האאורטה העולה הינו בין 3 ל 3.6 ס"מ. האאורטה היורדת קטנה יותר, בין 2.5 ל-3 ס"מ. ככל שיורדים לכוון הגפיים התחתונות קוטרה הולך וקטן.
אוסיף מיד ואכתוב, במיוחד לקבוצה שלנו המרפאנים, שבדרך כלל ההרחבה היא בשורש האאורטה או נקרא גם בצל האאורטה. ש
מה הוא שורש האאורטה?
את המקטע של האאורטה העולה מקובל לחלק לקטע הקירבני, (הסמוך לעלי המסתם האאורטלי) ולחלק הריחקני ,המיקטע הקירבני הוא השורש. אכן כאשר השורש הוא רחב, הטיפול יהיה שונה מאשר אם ההרחבה תהיה בחלק האחר
מימדי שורש האאורטה הינם 4.8 ס"מ. האם כבר צריך לנתח?
במרפאת המרפאן, אנחנו ממליצים על ניתוח להחלפת שורש האאורטה כאשר קוטרה מגיע ל- 5 ס"מ.
לעיתים אנחנו נמליץ על ניתוח גם במימדים קטנים יותר, למשל כאשר יש במשפחה סיפור של קרע של האאורטה או בתירה (דיסקציה).
חשוב לציין, שקצב הגדילה / ההתרחבות הוא חשוב. אם ההתרחבות היא מעל 3 מ"מ לשנה, נמליץ על ניתוח, למרות שמימדיה האאורטה הינם פחות מ 5 ס"מ.
מהו ניתוח להחלפת האאורטה העולה בשיטה שנקראת ניתוח ע"ש דיויד?
האאורטה העולה מתחילה מהמסתם האאורטלי, ונמשכת עד לקשת האאורטה.
מקובל לחלק את האאורטה העולה למיקטע הקרוב למסתם ולמיקטע הרחוק יותר. הקרוב יותר נקרא גם שורש האאורטה או בצל האאורטה בגלל צורתו המיוחדת.
בקבוצה המיוחדת שלנו, דהיינו במרפאנים, ההרחבה היא בד"כ באזור הזה, כלומר בשורש האאורטה.
לעומת זאת ביתר האוכלוסייה, בעיקר אצל אנשים מבוגרים יותר, ההרחבה היא בחלק הריחקני יותר, בהאאורטה העולה.
לטיפול הניתוחי בהרחבה של המיקטע הראשון או השני יש בהחלט קווים דומים, אולם בהחלפת שורש האאורטה האתגר הוא לשמור על המסתם האאורטלי, כיוון שעלי המסתם הינם תקינים, ורק הסינוסים הינם מורחבים, כך שבניתוח זה "בונים" סינוסים חדשים, שעליהם "תולים" את שלושת עלי המסתם האאורטלי.
אציין מיד, שבעבר לפני פיתוח שיטת הניתוח הנ"ל, היו מחליפים את שורש האאורטה כולל המסתם האאורטלי, בד"כ במסתם מכני, המצריך טיפול בקומדין, תרופה לדילול הדם שיש להקפיד ליטול אותה באופן קבוע.
האם מותר לעסוק בספורט, ואם כן באיזה ספורט?
אפתח ואומר, שאין תשובה כוללת זה מותר וזה אסור...כי הרי יש להתאים לכל אחד ואחת את הפעילות שמתאימה לו.
הכלל הוא לשמור על לחצי דם נכונים, נורמאלים, להימנע ממצבים העלולים להעלות את לחץ הדם לערכים גבוהים.
יש להימנע מפעילות פיזית סטרסנטית, ממאמץ פתאומי, מעומס דרסטי על מערכת לב ריאות ועל מערכת השלד.
פעילות גופנית מבוקרת בצורה קפדנית עשויה לחולל בנו שינויים מדהימים כל יום כשעה בין ארבע לשש פעמים בשבוע,.
כל מתאמן בכלל, ובפרט מטופלים שידוע אצלם על תסמונת מרפאן או שידוע על הרחבה של האאורטה יש לברר עם מי שמוסמך לכך, רופא או מאמן כושר מוסמך, מהו דופק המטרה לאימון, ומה הגבול העליון של הדופק אותו לא כדאי לעבור, וכנ"ל עם לחצי הדם.
בואו ניקח מספר דוגמאות:
הליכה היא מאוד מומלצת, גם ריצה קלה היא מומלצת גם למרחקים ארוכים, אבל , בתנאי שאנחנו "עובדים" בתחום הדופק המותר. עצימות האימון נקבעת לפי הפרמטרים הנ"ל, ולא לפי הרגשתנו, זה מצוין לומר אני מרגיש היום נהדר,אני מרגיש חזק ,אבל אל תתפתה לאימון סטרסנטי, לספרינט, או לפעילות חדשה שאינך רגיל בה.
רבים ממטופלי שביקרו במשרדי במחלקה ראו את אופני כאן בחדרי ואז עולה השאלה אם מותר לנו לרכב....רכיבה בגבולות הדופק המומלץ הינה מהנה ומשפרת את המערכות השונות בגופנו. מאידך רכיבה תחרותית, לא משנה אם היא נגד השעון או נגד מתחרה אחר הינה אסורה בהחלט וכנ"ל בענפי הספורט האירובי האחרים.
מה לגבי משקולות? הנטייה לכאורה היא להימנע מהרמת משקולות, אבל צריך לבנות תוכנית אימון ספציפית למטופל הספציפי ולהנחות אותו בתרגילים ובמשקלים נכונים.
ריצה, רכיבה, שחיה תחרותית, משחקי כדור, כגון כדורגל כדורסל טניס אסורים.
מה לגבי תרופות וספורט?
חלק לא מבוטל מהמטופלים, לוקח תרופות ממשפחת חוסמי ביתא, (למשל, נורמיטן, קרדילוק, דרלין ועוד), תרופות אלו מאטות את הדופק בד"כ, לכן בקביעת דופק המטרה לאימון יש להתחשב בנתונים הללו.
חלק מהמטופלים מקבלים "נוגדי קרישה" ,כמו למשל אספירין או קומדין, או את שתי התרופות האלו יחדיו, ברור שעל חברים אלו להיזהר זהירות יתרה מפני נפילות או חבלות-- בגלל דימומים או המטומות העלולות להתפתח בסיטואציות אלו.
אסכם ואומר, אני מאוד ממליץ לבצע פעילות ספורטיבית יום יומית - לפחות שעה. זה מצוין לחיזוק מערכת המוסקולוסקלטלית.זה מצוין לחיזוק מערכת הלב והריאות.
א ב ל, יש לבנות תוכנית פרטנית לכל אחד
לא מצאו את האורטה באקו לב
אזכיר ואומר, שהאאורטה (אבי העורקים) הינו כפי שהוא נקרא--דהיינו המוביל הראשי, המוביל את הדם מהלב לאיברים השונים שבגופנו. מקובל לחלק את אבי העורקים לשלושה קטעים, האאורטה העולה, קשת האאורטה, והאאורטה היורדת. בקבוצת המרפאן, בד"כ ההרחבה היא של האאורטה העולה, ואם נדייק עדיין יותר, הרי שמדובר בד"כ בחלק הראשוני של האאורטה העולה, הוא הנקרא גם שורש האאורטה.
לעיתים אכן קשה לקבל תמונת אקו טובה או טובה מאוד, אל נשכח שאחריות גדולה מאוד מוטלת על הצוות המבצע. ולכן, אם יש לך כל שאלה או ספק , תוכל להתייעץ עם הרופא הקרדיולוג, זה החתום על הבדיקה. מיותר לציין, שאני עבדכם הנאמן, הייתי רוצה שהבדיקות כולן יבוצעו כאן, ונוכל יחד ללמוד אותן, ולדייק במדידות, לא שחלילה אני הקטן חושב שבמקום אחר בדיקת האקו אינה טובה, אבל מאידך זה נותן לי אפשרות לשבת יחד עם הטכנאית ועם הרופא ולבחון בקפדנות את האזור, האאורטה או מסתם מיטרלי או דגש על מערכת אחרת שבלב. אבל כמובן, זה לא תמיד מתאפשר, לעיתים הקופה אינה מאשרת הבדיקה בשיבא, ולעיתים לא נוח למטופל להתרחק מאזור מגוריו לבדיקה שזמינה סמוך לביתו.
מה הסיכוי לצאצא מרפני כאשר לאחד ההורים יש תסמונת מרפאן.
כפי שידוע הסיכוי הוא 50 אחוזים. (היות ומדובר בגן שולט). נכון שמדובר בסטטיסטיקה ולכן לעיתים אנחנו עדים למשפחה שכל ארבעת ילדיה הם מרפאנים .
כפי שסיפרה לי המטופלת שלי היא ושלושת אחיה הם מרפאנים, עדיין, הסיכוי שלה ללדת צאצא מרפאני הוא 50 אחוזים, לא יותר.
במקרה של לידת תינוק "מרפאני", האם הוא (או היא) יהיה דומה להורה המרפאני? הכוונה , לא רק חיצונית, אלא גם פנימית, או במילים אחרות, אם לאמא יש מרפאן קל, האאורטה במימדים נורמאליים, אז גם לצאצאי בטח האאורטה תהיה במימדים תקינים?, התשובה היא לא, לצערנו, השוני בתסמונת הזו הוא רב מאוד, הן חיצונית והן פנימית.
לא אאריך כאן, אך כיום יותר ויותר מתפתחת שיטת ההפריה החוץ גופית והחזרת "הבריאים" בלבד לרחם האם. (PGD)
טיפול בלוסרטן, כתחליף או אולי כתוספת לתרופות ממשפחת חוסמי ביתא.
אזכיר בקצרה, שההמלצה הגורפת בחברינו מהקבוצה , היא טיפול בחוסמי ביתא, על מנת למנוע, או אולי נכון יותר יהיה לומר ,להאט את התרחבות אבי העורקים, מיותר לציין שמדובר בתרופה נפוצה מאוד המשמשת לטיפול ביתר לחץ-דם.(תרופות מוכרות ממשפחה זו הינם קרדילוק, נורמיטן, דרלין ועוד).
לפני מספר שנים,בשנת 2006, מצא חוקר אמריקאי,פרופ Dietz מהמרכז ג'ון הופקינס, שמתן לוסרטן, (אוקסאר),לחיות מעבדה, מנע חלק מסיבוכי המרפאן, ובעיקר את הסיבוכים הקשורים באבי העורקים. כמובן, וכמו גם בכל מחקר רפואי ,הדרך ארוכה עד ליישום אותו טיפול בבני אדם. אולם, כיוון שתרופה זו ,לוסרטן, הינה תרופת מדף ,(גם היא לטיפול בלחץ דם, אם כי במנגנון שונה,ממשפחת חוסמי רצפטורים של אנגיוטנסין) וכן ,הינה תרופה בטוחה יחסית, מצאתי לנכון, אני הקטן עבדכם הנאמן, להמליץ על תוספת לוסרטן יחד עם חוסמי הביתא. כמובן יש להתייעץ עם הרופא המטפל הודות המינון וכו,כל מטופל לגופו.
תשאלו מיד, מה קורה בעולם הרחב, אם כן ,לאחר הגילוי של פרופ Dietz ,הוחל בניסוי מסודר,של מטופלים צעירים המקבלים לוסרטן ונמצאים במעקב הדוק של החוקרים. הניסוי התחיל לפני כ-3 שנים ,ובתחילת השנה האזרחית הקרובה,יערכו ככל הנראה הסיכומים הראשוניים. כולנו בצפייה לתוצאות על מנת שנוכל לתת הנחיות מדויקות לטיפול בחברינו. אעדכן בשמחה כאשר תוצאות הניסוי יופצו.
מפרצת האאורטה, אולי לנתח מוקדם? דנה בקרה היום במרפאתנו, היא בת 34, ידועה על תסמונת מרפאן. מימדי האאורטה העולה של דנה הינם ללא שינוי כשש שנים , לאחרונה נמדדה 42 מ"מ.
שואלת דנה, " אולי ננתח היום כאשר אני עדיין צעירה וחזקה, וגם על מנת למנוע קטסטרופות בעתיד..." אם כן, אני חייב לומר שחברי ואני שומעים דברים דומים לעיתים קרובות, ולכאורה יש צדק והגיון במחשבות אלו. אולם, בסופו של דבר, ההנחיות להתערבות ניתוחית, נקבעו ונקבעות לאחר מחשבות ודיונים רבים, בודאי אלו האחרונים מסמכים על מחקרים רבים וחדשניים שמבוצעים בטובי המרכזים בעולם.
כך נקבע ניר עמדה שלפיו חברנו ואנו נוהגים. כמובן , שזה משקף את הסיכון מול הסיכוי, ולמה אני מתכוון, אז אם נחזור לדנה, הרי שברור שהאאורטה שלה מורחבת מהנורמה, גם אנחנו יודעים שהיא "מרפנית", ז"א שאפשר לומר שהיא נמצאת בסיכון לעומת חברתה הלא מרפנית עם מימדים נורמלים של האאורטה, מאידך עדיין, ניתוח יהיה מסוכן לעומת המשך טיפול שמרני. ברם אולם, במימדי האאורטה של 5.5 סמ, או יותר הסיכוי בניתוח טוב יותר מאשר הסיכון באי ניתוח ולכן אז נמליץ על ניתוח.
מפרצת של האאורטה(אבי העורקים) הזדקנות
בהחלט יש לגיל משמעות חשובה ולכן יש לנהוג במשנה זהירות אצל מטופלים מבוגרים יותר. אך מה זה מבוגר? על כך אין לנו תשובה. גיל 30-40 עדיין נחשב צעיר, אולי 60 או 70....כאמור אין לנו תשובה ברורה לכך, בעיקר אצל הקבוצה שלנו קבוצת המרפאן. מה שכן אוכל לומר שבאוכלוסיה הכללית, האלסטיות של האאורטה יורדת לקראת גילאי ה-70, אם כי כמובן שתהליך זה מתחיל בגיל הרבה יותר צעיר וזוחל לו לאיטו לקראת העשור השמיני.
ברם אולם, צריך לזכור שמלבד הגיל המשתנים הם רבים, כמו למשל --משקל, לחצי דם, מצבי סטרס ועוד, לכן הדרך הטובה ביותר לעקוב אחרי מטופלים עם הרחבה של האאורטה (אבי העורקים). היא אקו לב כל 6 חודשים.
הטיפול בהרחבה של האאורטה היורדת החזית.
אקדים ואומר, שבתסמונת מרפאן, די נדיר לראות הרחבה שכזו. כפי שכבר כתבנו בעבר, בדר"כ ההרחבה היא בשורש האאורטה, ז"א בהאאורטה העולה. ברם אולם למעט מהמטופלים יש הרחבה גם באזורים אחרים לאורכה של האאורטה, בקטע היורד בחזה ואף בבטן, והכל אפשרי, דהיינו ,יש מיקרים , בודדים אומנם, שכל האאורטה היא מורחבת או שרק קטע אחד מורחב.
כאשר רק הקטע של האאורטה היורדת בחזה (הטורקלי) הוא מורחב, ההתיחסות שלנו היא די דומה לזו של האאורטה העולה, ואני מתכוון, מעקב הדמייתי הדוק, (בדר"כ CT או MRI) המנעות ממצבי דחק ושמירה על לחצי דם נכונים, ואם וכאשר מימדי המקטע "החולה" מגיע ל-55 מ"מ, או קצב הגדילה מעל ל-4 מ"מ לשנה , נשקול התערבות חודרת זו או אחרת.
כאשר האופציות הטיפוליות הינם ניתוח שיגרתי להחלפת הקטע המורחב בצינור סינטטי, או האופציה המועדפת בעשור האחרון, החדרת צינור סינטטי המולבש על קפיץ תומך לתוך האזור המורחב, (דרך העורק המיפסעתי), וע"י כך "למחוק" לכאורה את המפרצת.
מסתם ביקוספידלי, מפרצת האאורטה
בן 34, בגלל קוצר נשימה שלח אותו הקרדיולוג לבצע אקו לב. הבדיקה תקינה לגמרי, מצוין שהמסתם האאורטלי,הוא ביקוספידלי.
אם כן, לרוב האוכלוסיה למסתם האאורטלי שלושה עלים (טריקוספידלי), ולשני אחוזים מכלל האוכלוסיה למסתם הנ"ל שני עלים. (ביקוספידלי). שינוי אנטומי זה, אינו מצביע על בעיה זו או אחרת, אם כי במקרים אלו יש לחזור על בדיקת אקו לב כל שנה , כדי לראות שלא מתפתחת מחלה מסתמית או הרחבה של האאורטה.
אנטיביוטיקה לפני טיפול שורש כטיפול מונע
בת 22, לפני שנה עברה ניתוח של החלפת שורש האאורטה, ותיקון של המסתם האאורטלי. היא לפני טיפול שורש , ושואלת מה בדבר אנטיביוטיקה, לטיפול מונע?
השאלה היא מצוינת , ואני שמח שהיא עלתה כאן. יש לא מעט אי בהירות בנושא, ואנסה לענות על הסוגיה. אם כן, אקדים ואומר, שהסיבה להמלצת מתן אנטיביוטיקה לפני טיפולי שיניים היא על מנת למנוע אנדוקרדיטיס זיהומי, ז"א למנוע דלקת של פנים הלב, דלקת שעלולה ועשויה לפגוע, ואף לגרום להרס של אחד ממסתמי הלב, ואם עסקינן במקרה של יפעת הרי שמדובר במניעת דלקת של המסתם האאורטלי המתוקן. אציין מיד, שעד לפני כמה שנים ההנחיה היתה חד משמעית בהקשר זה, כאשר בקבוצה זו נכללו כל אחד ואחת שיש להם בעיה מסתמית או מום מולד כזה או אחר, למשל מסתם האאורטלי דו עלעלי,או חד עלעלי גם אם הוא תפקד באופן תקין לחלוטין, וכמובן גם לאחר השתלת מסתם תותב ביולוגי או מכני, או לאחר תיקוני מסתמי הלב למינהם. החשש הוא שחיידקים החיים עימנו בשלום, ונמצאים למשל בחללי הפה יחדרו לזרם הדם בעקבות הטיפול וחלילה "יתפסו" על אחד מהמסתמים האלו ויגרמו לדלקת. ברם אולם לפני מספר שנים פורסם נייר עמדה שהקל לכאורה בפרוצדורות מסוימות כמו למשל בגסטרוסקופיה ובדומיו, לא אכנס לזה כאן, ( אבל למעונינים נוכל להביט במסמך שכותרתו: "הנחיות למניעת דלקת זיהומית של פנים הלב" שפורסם ע"י האיגוד הקרדיולוגי הישראלי בשנת 2007)
אבל לגבי הקבוצה שלנו, ובודאי לאחר ניתוחי האאורטה או מסתמים אין חולקין שיש לטפל טיפול מונע.
כמעט מיותר לציין, חשיבותה של שמירה קפדנית על הגיינת הפה והשיניים, צחצוח ושטיפות מרובות כמקובל.
אם כן אסכם, לפני טיפול שיניים, מומלץ שעה עד חצי שעה לפני הטיפול יש ליטול 2 גרם מוקסיפן.(אמוקסיצילין). כמובן, יש להוועץ באופן פרטני עם רופא השיניים לפני הטיפול וכדומה.
האאורטה, מסתם האאורטלי, אנטיביוטיקה
ההמלצה היא לחברים שיש להם בעיה זו או אחרת במסתם האאורטלי או בהאאורטה, הן בתקופה הטרום ניתוחית או לאחר הניתוח. למשל אם לפלוני יש מסתם האאורטלי שהוא מוצר ומסויד במידה זו או אחרת, והוא לא צריך עדיין ניתוח , בכל אופן ,ממליץ על טיפול אנטיביוטי כמצוין. וכנ"ל באנאוריזמה של האאורטה. ללא ספק אחרי ניתוח יש שוב להקפיד על הכללים הנ"ל.
מאידך, "מרפני" שאין לו שום בעיה לבבית או של האאורטה, ובהנחה שאין לו תותבים אחרים בגוף,(למשל מפרקים סינטטים), אין צורך במתן אנטיביוטיקה.
הריון ולידה
מזל טוב, לדנה. היא מ"הקבוצה" שלנו, מרפנית. ילדה לפני יומיים, ביום ראשון . היא מרגישה מצוין, והבת יפיפיה, בריאה.
דנה במעקב שלנו מספר שנים, מימדי שורש האאורטה כ-3.9 ס"מ, וללא שינוי חמשת שנות המעקב. במהלך ההריון, וכמקובל, היתה במעקב שלנו יחד עם היחידה להריון בסיכון גבוה, ובשישה שבועות האחרונים אושפזה במחלקת יולדות, להשגחה .
לפי המלצתנו, היא עברה את הלידה בניתוח קיסרי יזום, בשבוע ה-36, כמובן לאחר הערכת בשלות ומשקל.
במהלך ששת השבועות חזרנו על אקו לב פעם בשבוע, והקפדנו על שמירת לחצי דם בתחום הנורמה,עם "עזרה" של חוסמי ביתא.
דנה מרגישה מצוין, ורוצה להשתחרר מחר, "די, נמאס לי כבר...." היא אומרת. כן היא צודקת, אבל צריך לזכור, שהשבוע הראשון אחר הלידה הוא עדיין שבוע בו הגוף עובר תהליכים משמעותיים, סטרסנטיים, ולכן הסיכון לדיסקציה של האאורטה בשבוע זה הוא עדיין גבוה , בדומה לסוף תקופת ההריון.
לכן המלצתנו היא, המשך אישפוז לשבוע נוסף , תוך כדי מעקב ,ניטור , והקפדה על הימנעות ממצבי דחק , בדיוק כמו לפני הלידה.
הצטמקות של האאורטה
יותם בן 56. מטופל חדש במרפאתנו. יש לו הרחבה של האאורטה העולה, באקו לב היא נמדדה כ-4.5 ס"מ,
שואל יותם, האם יכול להיות שהאאורטה תצטמק? תקטן אם השנים....
אם כן יותם, לא , לצערנו התהליך הוא בלתי הפיך, מאידך, לא בהכרח היא תמשיך לגדול, להתרחב. כמובן, הוכח, שאצל מטופלים שלחצי הדם שלהם היו גבוהים מהמומלץ, ולאורך זמן, אצלם קצב התרחבות האאורטה הפתלוגית היה מהיר מאלו ששמרו על לחצי דם תקינים, והקפידו על אורח חיים בריא ותקין.
משקל, דיאטה ו BMI
חברת הקבוצה ניבי, "מתלוננת" על משקל יתר. היא כבת -40, מקפידה על פעילות ספורטיבית אירובית מתונה, (כפי שאנחנו ממליצים לחברים), מקפידה על תזונה נכונה, אבל....
אז כן חברים, גובהה הוא 173, ומישקלה 68 ק"ג. האם יש לה עודף משקל?
כמובן שלא, ה-BMI שלה הוא 23, והוא בהחלט תקין !!
עודף משקל הוא BMI מעל 25, וחוסר משקל הוא מתחת ל-18.5
מהו בעצם המושג הזה שאנחנו שומעים עליו לעיתים קרובות?
BMI אלו ראשי הטבות של Body Mass Index.
זהו מדד מסת הגוף המעריך האם אדם נמצא במשקל תקין, או אולי בעודף משקל או בתת משקל. המדד מחושב ע"י נתוני הגובה והמשקל.
מבחן מאמץ, מיפוי לב במאמץ, אקו לב במאמץ, מפרצת של האאורטה
לאחד מחברנו, איתן שמו, הרחבה (מפרצת) של האאורטה העולה במימדים של 5 ס"מ. הוא בן 40, וללא שינוי ב5- שנים האחרונות. בגלל כאבים לא ספציפיים בחזה ,המליץ לו הרופא המטפל לבצע בדיקת מאמץ. (ארגומטריה).
שואל איתן, האם יכול אני לבצע את הבדיקה.
אם כן, תשובתי היא, לא, ז"א ,אין לבצע את הבדיקה הנ"ל. כהרגלי , אציין גם עכשיו, שלא בהכרח טעה הרופא המטפל, כי כמו שכבר ציינתי בעבר צריך להתאים את הבדיקה למטופל הספציפי ואסור להכליל. ברם אולם, שלושת הבדיקות שהוזכרו לעייל, דהיינו, מבחן מאמץ, (ארגומטריה), מיפוי לב במאמץ ואקו לב במאמץ, (סטרס אקו), אלו בדיקות שנועדו לאתר איסכמיה לבבית, כל אחת עם הייחודיות שלה כמובן, אבל במה שנוגע לנושא שלנו , הרי שהנבדק מבצע מאמץ משמעותי לצורך הבדיקה, ובמטופלים עם הרחבת האאורטה (מפרצת ), אנחנו צרכים להמנע ממצבים אלו, וכן אני מאוד מסתייג מהבדיקה הנ"ל.
הרחבה של האאורטה התחתונה
עם הצלחת ניתוחי האאורטה והתקדמות הרפואה בקבוצת המרפאן, חל שינוי מדהים בהארכת החיים, ואכן כיום אורך חיי המרפני דומים לאוכלוסיה הכללית. אזכיר מייד, שהמרפני הישראלי הראשון שעבר ניתוח להחלפת האאורטה (שורש האאורטה), היה יהודה קסטן, שנותח ביוסטון טקסס ע"י המנתח הנודע מייקל דהבייקי.זה היה בשנת 1962.
ומכל הנאמר לעייל, מובן שצצות בעיות חדשות ,ואכן האאורטה שהינה חלשה יותר אצל מרפנים,עשויה להתרחב גם בקטעים הריחקניים יותר, בהאאורטה היורדת החזית ואף הביטנית.
מיד אציין ,שכיוון שהקבוצה הניבחרת הנ"ל נמצאת במעקב הדוק וסדור, אפשר לאתר ולטפל בזמן בהרחבות הללו, אם ע"י טיפול קפדני בלחצי הדם, אם ע"י הכנסת סטנט להאאורטה או ע"י ניתוח להחלפת המיקטע הרחב ,בדומה לטיפול בהאאורטה העולה.
דלקת המסתם אחרי ניתוח האאורטה
אחד הסיכונים למטופלים שעברו השתלת מסתם תותב בלב הוא זיהום,או דלקת של המסתם.
במקרה שאתה תארת ,אכן הזיהום פרץ כ-8 שנים לאחר הניתוח, ובדר"כ יש צורך, להחליף את המסתם המודלק (המזוהם) במסתם חדש.
אכן ,זה סיבוך די נדיר,אבל בהחלט מוכר, ובדר"כ הניתוח הינו די שיגרתי, וסיכויי ההצלחה הינם גבוהים.
מיותר לציין,את אשר הזכרנו לא פעם, שהסיכון הניתוחי מורכב ממספר משתנים, ולכן כאן אני מתייחס רק באופן כללי ,ולא למטופל הספציפי.
הגורם לזיהום הוא בדר"כ חיידק "שהתיישב" על המסתם התותב, וטיפול אנטיביוטי בלבד אינו פתרון מספק.
כמניעה, יש להקפיד על היגיינה קפדנית, בעיקר ממקורות כפצעים פתוחים, עששת שיניים וכדומה. במקרים הנ"ל יש למהר וטפל אנטיביוטית מניעתית כפי שמומלץ בהנחיות שכל מנותח וכל רופא מונחה.
דיסלוקצית העדשה ומרפאן
אחד המאפיינים לחברים עם תסמונת מרפאן היא דיסלוקציה של עדשת העין.
ברם אולם, לא לכל "מרפני" יש בעיה זו או אחרת בעיניו, וכמובן לא כל ילד או מתגבר שיש לו דיסלוקציה של העדשה הוא מרפני, כלל וכלל לא ! ישנם מאפיינים ברורים, גדולים וקטנים לתסמונת זו, ורופא הילדים המסור יוכל לבדוק לאשורה האם באמת הילד מרפני או לא. אכן, אפשר לזהות את הגן, אבל חשיבות הבדיקה היא רק כאשר רב הלא נודע על הנודע, ובמיקרים של חברים העומדים לפני הרחבת המישפחה, ולזיהוי הגן יש חשיבות להחלטות בנושאים הללו.
החלפה שניה של שורש האאורטה
האם לאחר החלפת שורש האאורטה העולה צריך להחליף פעם נוספת בעקבות הרחבה הדרגתית משמעותית במהלך השנים מאז הניתוח הקודם, שבוצע בשנת 2001?
קטע האאורטה שהוחלף בניתוח, ע"י צינור סינטטי, דקרון, נדיר מאוד שיהיה צורך להחליפו שנית. מאידך, כפי שכבר הזכרנו לא פעם גם בדיונים כאן, לעיתים יש הרחבה באזורים או במיקטעים אחרים של האאורטה ואז יש לשקול להחליף את אותם קטעים. אם יש הרחבה של שורש האאורטה שהוחלף, בקצב של כ- 2 מ"מ לשנה. כפי שהוזכר בעבר, נדיר מאוד שהקטע שהוחלף מתרחב, כיוון שמדובר בצינור סיטטי, בצינור דקרון. כך שלעניות דעתי, יתכן ויש כאן סטיה של המדידה, או לחילופין, שמדובר בקטע של האאורטה שלא הוחלף, דהיינו קטע יותר ריחקני. גם אם יש הרחבה של 2 מ"מ לשנה, אפשר להמשיך ולעקוב כל 6 חודשים. אני עבדך הנאמן הייתי שמח לראות את הבדיקות, ע"מ שנוכל לבחון את כל המימצאים. בהקשר לנטילת לוסרטן, אני בהחלט מצטרף להמלצה.
האאורטה העולה, סטנט
חברנו דרור שואל ,האם אפשר להחליף את האאורטה העולה בסטנט, במקום החלפתה בניתוח בצינור דקרון ?
שאלה מצוינת, דרור.
לטובת חברנו, ארחיב את השאלה. אזכיר שכבר היום במיקרים של מפרצת בהאאורטה היורדת ,הפתרון בחלק גדול של המיקרים הינו, הכנסת תומך מצופה דרך העורק המיפסעתי, (תומך מצופה= זהו צינור דקרון "המולבש" על סטנט). אבל שמדובר בהאאורטה העולה, עדיין הפתרון המקובל הינו ניתוח שיגרתי, בו אנו פותחים את בית החזה, כורתים את האאורטה העולה המיפרצתית, ובמקומה תופרים צינור סינטטי, שבדר"כ עשוי מדקרון.
קימים עדיין קשיים ,טכנים בעיקר,להכניס ולהשתיל תומך מצופה להאאורטה העולה, ברם אולם, ניראה שתוך עשר שנים,חלקם הגדול של המיפרצות באבי העורקים יטופלו אכן בדרך הזו, שמבטיחה החלמה מהירה, וללא טראומת ניתוח לב-פתוח.
לא אאריך, אך רק אציין מייד, שבמפרצת של שורש האאורטה,( זו שאנו רואים בדר"כ במרפאן), יש לפתור גם את בעית דליפת המסתם האאורטלי, מה שמציב לנו אתגר גדול יותר, לעומת הרחבה של האאורטה העולה בלבד.